先天性畸形之先天性肌性斜颈

　　先天性肌性斜颈（CMT）是指一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩，导致颈部和头面部向患侧偏斜畸形，是新生儿及婴幼儿常见的肌肉骨骼系统先天性疾病之一。
　　病因
　　病因至今仍不完全清楚。
　　分娩过程中的产伤或难产（臀位产）都可能是胸锁乳突肌缺血、出血、血肿机化、肌纤维变性的原因。
　　部分胎位正常、分娩正常的婴儿也发生肌性斜颈，因而有学者认为胸锁乳突肌纤维化在母体内已经形成，是先天性或遗传因素所致。
　　此外还有子宫内、外感染，遗传及动静脉栓塞等所致。
　　临床表现
　　通常在婴儿出生后一侧胸锁乳突肌即有肿块，质硬、椭圆形或圆形、不活动。肿块表面不红，温度正常，无压痛。
　　头偏向患侧，下颌转向健侧，主动或被动的下颌向患侧旋转活动均有不同程度受限。
　　23周后继之肿块逐渐缩小至消失，约半年后形成纤维性挛缩的条索。少数病例肿块不完全消失，也有未出现颈部肿块而直接发生胸锁乳突肌挛缩者。
　　病情继续发展可出现各种继发畸形，患侧颜面短而扁，健侧长而圆（健侧饱满，患侧变小），双眼、双耳不在同一平面，严重者导致颈椎侧凸畸形。
　　诊断和鉴别诊断
　　根据临床表现，患侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩，头面部偏斜即可明确诊断。先天性肌性斜颈诊断并不困难，但应与其他原因所致的斜颈相鉴别：
　　1。骨性斜颈寰枢椎半脱位、颈椎半椎体、齿状突畸形、颈椎融合等，均可表现为不同程度的斜颈。胸锁乳突肌无挛缩。X线检查可确诊。
　　2。颈部感染引发的斜颈如咽喉部炎症。扁桃体炎、颈淋巴结的化脓性或结核性感染时，由于炎症刺激，局部软组织充血、水肿，颈椎韧带更加松弛，导致囊枢椎旋转移位而发生斜颈，胸锁乳突肌无挛缩。
　　3。视力性斜颈因视力障碍，如屈光不正，眼神经麻痹眼脸下垂，视物时出现斜颈姿势，但无胸锁乳突肌挛缩，也无颈部活动受限。
　　治疗
　　早发现。早治疗是预防继发头面、颈椎畸形的关键。晚期斜颈可以手术矫正，合并的其他组织异常（如面部畸形、颈椎侧凸）则难以恢复正常。
　　1。非手术治疗适用于1岁以内的婴儿。新生儿确诊后，每天轻柔按摩热敷，采用手法被动牵拉，适度向健侧牵拉头部，每天数次，每次1015下。睡眠时应用沙枕固定。随着患儿生长，手法扳正力度增加，枕部旋向健侧，下颌向患侧，每日数次扳正，坚持不懈，多数可获满意疗效。
　　2。手术疗法适合1岁以上患儿。最佳手术年龄为14岁。胸锁乳突肌切断术是最常用的手术方式。
　　病情轻者，仅切断胸锁乳突肌的锁骨头或胸骨头，术后应用颈围领保持于略过矫正位。对4岁以上、斜颈严重者。可行上、下两端胸锁乳突肌切断松解术。伴有软组织挛缩者，需由乳突沿胸锁乳突肌作切口。切除所有紧张的软组织，直至该肌完全松弛。术后佩戴头颈胸矫形支具固定46周，保持头部和颈部呈过度矫正位，纠正头颈偏斜的姿势。年龄超过12岁者，虽然面部和颈部畸形已难于矫正，但手术疗法仍可使畸形有所改善。手术时注意勿损伤面神经、副神经和锁骨下血管。