妈妈，我突然听不清了家长们请注意如何让孩子的听力信号满格？

　　小小
　　康康，我有一个朋友最近被医生诊断出耳聋，但是他能听见声音，只是听不清而已。他十分苦恼，还以为医生搞错了呢。
　　这很正常的呀！这是易被忽视的一种特殊的神经性耳聋听神经病（ANSD）。
　　康康
　　小小
　　什么？还有这种耳聋？
　　这种耳聋并不是指完全听不见外界的声音，而是听不清别人讲什么，等到严重影响生活的时候才来看医生，往往为时已晚。今天（3月3日）是全国爱耳日，我们就来正经科普一下吧
　　康康
　　一、听神经病究竟是什么？
　　听神经病，类似视频通话中遇到网络异常。形象来说，就是尽管视频通话没断，但是听不清、慢半拍，还时不时出现卡顿、跳帧。其实，这并不是手机屏幕显示不行，而是网络信号传输有问题。
　　（图片来源于摄图网）
　　听神经病易发生于婴幼儿和青少年，约占儿童永久性听力损失的10。
　　婴幼儿时期发病的孩子往往能通过听力筛查，听力似乎没什么问题，但随着孩子长大，家长发现孩子不会说话，也就是言语发育障碍。
　　青少年时期发病的孩子言语发育倒是正常，但家长和老师逐渐发现孩子不爱说话、反应迟钝，课堂表现总是比别的小朋友反应慢半拍，也不能跟老师、同学正常交流，常常听见听不清听见听不懂听见听不全听见但滞后。
　　二、人耳信号传输为何会出现问题？
　　耳朵是重要的听觉器官，对我们的健康和日常生活至关重要。耳朵包括外耳、中耳、内耳三部分。
　　外耳负责收集声波，使鼓膜振动。鼓膜又将振动传至中耳的听骨链，最后由听小骨之一的镫骨将振动信号传递给内耳，引起内耳耳蜗淋巴液的波动，从而推动耳蜗里的毛细胞摆动。
　　毛细胞是内耳的听觉感受器，毛细胞将接收到的物理振动信号转换为生物电信号，通过突触这一结构传递给听神经，继而传给大脑皮层的听觉中枢，产生听觉。
　　不同于一般的耳聋，听神经病的特殊之处在于毛细胞和听神经之间的突触这一结构以及听神经本身出现病变，导致听觉信号传输过程中接触不良，信息传输不全。
　　（图片来源于网络）
　　外耳、内耳以及作为听觉感受器的耳蜗，决定我们是否能听得见，而突触及听神经在听觉同步化及言语识别方面发挥功能，决定我们是否能听得清。
　　三、为什么会得听神经病？
　　听神经病的发生多与遗传因素和环境因素有关。
　　遗传因素：目前已发现20多种与听神经病相关的致病基因，不同的致病基因作用于不同的病变部位，通过对致病基因的分析，有助于之后选择合适的治疗方案。
　　环境因素：包括新生儿高胆红素血症、围产期缺氧或窒息、感染、免疫性疾病、耳毒性药物、噪声等。
　　（图片来源于摄图网）
　　其中，新生儿高胆红素血症是诱发新生儿听神经病的首要危险因素，而感染是青少年患听神经病的首要高危因素。
　　四、如何确诊及治疗？
　　听神经病的诊断流程较复杂，需要进行详实准确的听力学、影像学、遗传学诊断评估，同时结合全面的问诊查体等相关评估，方可作出诊断。
　　目前尚无药物可以治疗，主要的干预手段是配戴助听器或人工耳蜗植入，但是根据病因不同，效果也不一样。
　　划重点
　　日常生活中，如何正确预防？
　　新生儿听力筛查
　　在新生儿听力筛查中，听神经病患儿的耳声发射（OAE）往往是正常的。因此，新生儿听力筛查除了要做耳声发射外，还要做自动听性脑干反应（AABR）等相关检查，以免漏诊。
　　耳聋基因筛查
　　夫妻双方可通过耳聋基因筛查，明确自身是否携带致病基因，避免新生儿出生后缺陷。夫妻若携带基因突变，备孕时或产前可向医生进行遗传咨询。
　　避免相关环境因素
　　尽可能避免导致听神经病的环境因素，如新生儿高胆红素血症、缺氧、感染等。
　　关注孩子表现
　　当发现孩子有不会说话、不爱讲话、听不清等表现时，家长应尽早带孩子前往正规医院专科就诊，以免错失孩子关键的言语发育时期，造成又聋又哑的严重后果。
　　科普来源：
　　上海健康科普资源库