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[深度学习] 颅骨表皮样囊肿的病理与临床特点及影像诊断(建议收藏)~~~

颅骨表皮样囊肿 病理与临床特点

颅骨表皮样囊肿(skull epidermoid cyst,SEC),表皮样囊肿也称胆脂瘤,位于颅骨内者少见,仅占中枢神经系统肿瘤及肿瘤样病变的0.25%,属于本病的硬膜外型,仅占颅脑所有EC的10%,为胚胎3~5周时上皮异位所致,常位于颅缝处(骨侵蚀型),也可为获得性。病变缓慢膨胀生长,局部骨质受压。病理学特点为囊性肿物,囊壁为无血管的复层鳞状上皮,无皮肤附件,囊内为豆渣状物质,部分可见甘油三酯、钙化、出血及肉芽组织。SEC可见于任何年龄,以32~38岁最常见,无明显性别差异。临床表现为局部头皮隆起,无压痛,若大部位于颅内者可产生颅内肿块的占位效应,出现颅内压增高、抽搐等,累及眼眶可出现眼球突出及复视。本病预后良好,少数可恶变。

CT与MRI特点

①部位及形态:位于额骨、顶骨、枕骨及蝶骨,邻近骨缝处。呈类圆形,边缘较光整,部分位于骨内、部分为与颅内者则呈囊袋状。少数较小者可完全位于板障内;

②CT平扫多呈低密度影或低密度为主的混杂密度,邻近颅底者常可见钙化,呈斑点状或包壳状。骨窗对骨质破坏显示清楚,一般为境界清楚的骨质缺损区,边缘可见硬化,残留皮质骨有轻度膨胀,内外板翘起呈火山口状。SEC也可为等密度、高密度及混杂密度,其密度特点取决于其内部的甘油三酯、胆固醇、出血、蛋白含量及钙化等,含有甘油三酯及不饱和脂肪酸时可见脂肪密度;

③MR平扫典型表现为T1WI低信号及T2WI不均匀高信号,FLAIR序列为不均匀高信号。增强扫描一般无强化,少数见包膜强化。强化原因不明,可能由于继发感染或缺乏血脑屏障,或邻近硬脑膜、包膜有细小的脑膜血管供血,此点与颅内其他部位EC表现不同。所有b值的DWI上SEC均为高信号,表明内部成分并非自由水;

④不典型SEC可为CT高密度,原因是囊肿内出血、蛋白成分较高、多核白细胞及角化物等。MRI上不典型者可为T1WI高信号,可能因为含甘油三酯与不饱和脂肪酸、蛋白成分较高,压脂后可仍为高信号,支持此理论的依据是MRS显示肿物内部显示符合脂质的波谱。也有作者研究认为短T1是由于病变干燥、内部自由水减少所致。

简要病史

A

B

例1,男,44岁。头晕10余天。

A

B

C

D

例2,男,75岁。头晕、恶心,外院CT显示“左颞叶肿瘤”。 CT与MRI所见

例1,CT平扫(图1A),枕骨右侧内板局限性缺损,局部见一类圆形分叶状肿物向小脑半球突出(箭),内部为低密度。局部骨缺损处呈火山口状。CT增强扫描(图1B),上述病变边缘轻度强化(箭),并见少量点状高密度影(钙化)。

例2,CT平扫(图2A),左颞部圆形低密度肿物,边缘为环状稍高密度(箭),肿物向邻近颅骨内“嵌入”,局部颅骨缺损。T1WI(图2B),肿物大部为高信号(箭),内部混杂不规则低信号。T2WI及FLAIR(图2C,D),上述肿物周边为环形低信号(箭),内部大部分为不均匀高信号。

最后诊断

均为颅骨表皮样囊肿。

鉴别诊断

①颅骨炎性病变,特别是结核,破坏区内见泥沙状死骨,破坏区边缘轻度硬化;

②颅骨皮样囊肿:CT与MRI可见脂肪密度及信号,内部可有钙化;

③单发转移瘤与浆细胞瘤:转移瘤有原发瘤病史,浆细胞瘤需经病理学检查及骨髓检查诊断;

④Langerhans组织细胞病:常见于儿童,临床上可有尿崩、突眼等症状,骨破坏区可见软组织肿物及明显强化,骨窗显示骨破坏处皮质呈“檐状”翘起;

⑤颅骨血管瘤:骨破坏区内见斑片状高密度影及放射状骨针,增强扫描明显强化,并见血管进入;

⑥颅骨囊肿:常见外伤后,边缘清楚,无硬化;

⑦颅骨巨细胞瘤:颞骨及蝶骨多见,内见分隔及局部软组织肿块,增强扫描明显强化。

简要讨论

颅骨EC的特点是邻近骨缝,呈边缘清楚的骨质破坏,典型表现为CT为低密度,DWI显示扩散受限。不典型者显示为CT高密度、T1WI高信号,增强扫描可见包膜强化。

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