小儿致心律失常性右室心肌病应做哪些的检查

　　致心律失常性右室心肌病（ARVC），又称致心律失常性右室发育不良，现以ARVDC表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死，下面就和小编一起去了解一下小儿致心律失常性右室心肌病应做哪些的检查？
　　小儿致心律失常性右室心肌病应做哪些的检查？1。一般常规检查多为正常。
　　2。心内膜心肌活检组织形态学（纤维脂肪组织替代）特征有诊断价值。但右室游离壁（为典型病变部位，通常室间隔不受累）活检心肌穿孔危险性加大。为创伤性检查，并不一定能取到病变部位。
　　1。X线检查部分患者X线可有心脏扩大，Marcus等报告22例患者有16例呈心脏扩大。心脏常呈球形扩大，肺血管阴影减少。
　　2。心电图心电图示右心房肥大（导联显示高大P波）和右室低电压。窦性心律时，Vl导联QRS波群间期110ms为其特征，其敏感性为55，特异性100。QRS波群间期在V1导联比在和V6导联延长右室内传导延迟）。约30ARVC患者存V1导联可见QRS波群后有一分离波（discretewave），称为波（episilonwave）。
　　（1）心电图窦性心律时有以下特点：呈不完全性或完全性右束支传导阻滞。T、、aVF及TV14倒置。部分心电图QRS波后有一小分离波，尤以V1导联明显，称为波。这种低振幅电位代表右室某部位延迟的心室激动。室性期前收缩呈左束支阻滞型。少数有室上性心律失常及房室结功能障碍。
　　（2）室性心动过速发作：QRS波呈左束支阻滞型，心室率平均200次min，为持续性或非持续性。
　　3。信号平均心电图信号平均心电图用于描记心室晚电位（尤其是弥漫性病变患者）具有诊断参考价值。
　　4。超声心动图和放射性核素造影超声心动图可显示右室结构和功能异常。测量右室左室舒张期末直径比值大于0。5（年龄6个月以下者除外），诊断ARVC的敏感性为86，特异性为93。常有右室区域性运动消失或减低。放射性核素造影示右室形态及室壁运动异常。超声心动图检查有利于诊断，可见：
　　（1）右室扩大，右室与左室内径之比增大，多在0。5～1。5（正常0。330。06）。
　　（2）三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍。
　　（3）右室流出道孤立性扩张。
　　（4）左室一般正常。
　　5。磁共振成像（MRI）检测心脏组织内组织成分（脂肪组织、纤维组织）的定性和定位分析，虽具极高的特异性，但敏感性却较低（尤其早期病例）。磁共振显像除观察心室结构和功能外，是无创性测定心肌脂肪浸润最有效的方法，早期即可做出诊断，似可取代心内膜心肌活检。
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